Sindromul hipoplaziei inimii stangi

Sindromul hipoplaziei inimii stangi este o malformatie cardiaca congenitala foarte grava in care camerele, valvele si vasele de sange din partea stanga a inimii sunt malformate astfel incat nu pot pompa eficient sangele in organsim. Malformatiile cardiace care pot fi asociate cu sindromul hipoplaziei inimii stangi sunt:
•   Ventriculul stang este subdezvoltat sau neformat astfel incat acesta nu poate pompa suficient sange pentru intregul corp.
•   Stenoza mitrala- ingustare a calibrului valvulei mitrale, situata intre auriculul stang si ventriculul stang al inimii. O stenoza mitrala obliga atriul stang sa se contracte mai mult pentru a trimite sangele in ventricul stang.
•   Stenoza aortica consta intr-o stramtare a orificiului aortic, care devine un obstacol in trecerea sangelui din ventriculul stang in aorta.
•   Atrezie mitrala- afectiune congenitala caracterizata prin inchiderea permanenta a valvei mitrala ceea ce impiedica sangele din atriul stang in ventriculul stang.
•   Atrezie aortica- afectiune congenitala caracterizata prin inchiderea permanenta a valvei aortice, ceea ce impiedica sangele din ventriculul stang sa treaca in aorta.
•   Coarctatia de aorta- ingustarea arterei aorte, frecvent localizata la nivelul portiunii sale proximale. Secundar ingustarii, cordul trebuie sa depuna un efort suplimentar pentru a pompa sangele spre periferie.
Sindromul hipoplaziei inimii stangi este mai frecvent la baieti decat la fete. Cauza aparitiei sindromului hipoplaziei inimii stangi este necunoscuta. Aproximativ 10% dintre pacientii cu sindrom hipoplaziei inimii stangi vor avea alte defecte congenitale.

Simptomele sindromului hipoplaziei inimii stangi
Copiii nascuti cu sindromul hipoplaziei inimii stangi deobicei sunt in stare grava imediat dupa nastere. Simptomele sindromului hipoplaziei inimii stangi sunt:
•   Letargia este o stare prelungita de toropeala, apatie si vlaguire extrema. Se caracterizeaza prin lipsa de energie.
•   Dificultatii in alimentarea (alaptarea) bebelusului.
•   Cianoza pielii si a buzelor ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ).
•   Dispneea (respiratie dificila sau cu efort) sau respiratie rapida (tahipnee).
•   Slabiciune sau oboseala accentuata
•   Intarziere in crestere si dezvoltare
•   Maini si picioare reci
•   Puls slab si rapid
•   Pupile dilatate (midriaza)

Complicatiile sindromului hipoplaziei inimii stangi
Fara tratament sindromul hipoplaziei inimii stangi duce la aparitia decesului, deobicei in primele zile de viata. Cu tratament majoritatea copiilor (75%) supravietuiesc, desi unii pot avea complicatii mai tarziu in timpul vietii:
•   Toleranta scazuta la efort (aparitia oboselii la eforturi fizice mici)
•   Aritmii (dereglari ale ritmului normal al inimii fie sub raportul frecventei, fie al regularitatii frecventei cardiace)
•   Formarea cheagurilor de sange care poate conduce la embolie pulmonara (obstruarea vaselor pulmonare cu sange coagulat) sau accident vascular cerebral (circulatia sangelui la creier este intrerupta sau diminuata de catre un cheag de sange migrat la acest nivel)
•   Tulburari de dezvoltare in special a creierului si sistemului nervos.

Diagnostic

Ecografia prenatala
Sindromul hipoplaziei inimii stangi poate fi diagnosticat cu ajutorul ecocardiografiei fetale.Dupa saptamana gestationala 24 sunt accesibile diagnosticului ecografic malformatiile care modifica semnificativ arhitectura cardiaca. Cu cat sindromul hipoplaziei inimii stangi este diagnosticat mai devreme, cu atat creste probabilitatea succesului tratamentului.

Ecocardiografia
Ecocardiografia foloseste ultrasunetele pentru a obtine imagini ale atriilor,ventriculelor,valvelor si pericard ( foita care se gaseste in jurul inimii). Ecocardiografia este utila in masurarea dimensiunilor camerelor inimii, a fortei contractiilor miocardului, grosimii peretilor inimii si modulului de functionare a valvelor.
Ecocardiografia este metoda principala de diagnosticare a sindromului hipoplaziei inimii stangi. Aceasta poate da informatii detaliate despre anatomia a diferitelor structuri cardiace afectate in sindromul hipoplaziei inimii stangi , precum si informatii importante despre functia ventriculului drept si a valvelor sale ,despre marimea defectului septal atrial (care permite amestecul sangelui din atriul stang cu cel din atriul drept) si dimensiunea canalului arterial (canalul arterial este un vas care pleaca din artera pulmonara spre aorta cand copilul este in uter).

Radiografia toracica
Radiografia toracica este o imagine a toracelui in care se pot vedea inima si plamanii, obtinuta prin expunerea toracelui la radiatii X. Aceasta explorare ofera o imagine generala despre dimensiunea, forma si structura inimii si plamanilor. Acest test are dezavantajul ca nu permite medicului sa diferentieze intre sindromul hipoplaziei inimii stangi si alte malformatii cardiace congenitale.

Cateterismul cardiac
Cateterismul cardiac nu este aproape niciodata necesar pentru diagnosticul sindromului hipoplaziei inimii stangi. Cateterismul cardiac joaca insa un rol important in evaluarea functiei si anatomiei sistemului cardiovascular la copiii mai mari cu sindromul hipoplaziei inimii stangi pentru planificarea etapelor ulterioare a tratamentului.

Tratament

Tratamentul sindromului hipoplaziei inimii stangi consta fie in interventie chirurgicala (in trei etape), fie transplant cardiac.

Inaintea operatiei
•   Medicatie. Prostaglandinele (E-1) ajuta la dilatarea vaselor de sange si pastreaza deschis canalul arterial.
•   Asistarea respiratiei. In cazul in care copilul are probleme de respiratie, el ar putea avea nevoie de un ventilator care asigura livrarea adecvata de oxigen (aparatul insufla in plamani aer imbogatit in oxigen). Oxigenoterapia este aplicata in cazurile cu hipoxie severa.
•   Fluide administrare intravenos.
•   Septostomia atriala. Aceasta procedura consta in crearea sau largirea unei comunicari interatriale pentru a realiza amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat. Septostomia este obtinuta prin ruptura valvei foramenului ovale cu ajutorul unui cateter cu balon in cursul cateterismului cordului stang sau prin septostomie cu lama. Septostomia atriala chirurgicala este rareori necesara.

Interventia chirurgicala
Interventia chirurgicale consta in trei etape:
•   Pasul 1: Operatia Norwood. Aceasta operatie se face de obicei in primele doua saptamani de viata. Aceasta implica reconstructia aortei si conectarea acesteia direct la ventriculul drept. Acest lucru permite ventriculului drept sa pompeze sangele in mod eficient spre plamani si restul organismului. Dupa aceasta operatie, copilul va prezenta cianoza (coloratia albastruie apielii determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ), deoarece sangele oxigenat(rosu) si cel neoxigenat (albastru) continua sa se amestece la nivelul inimii.
•   Pasul 2: Glenn bidirectional sau hemi-procedura Fontan. Aceasta operatie este deobicei efectuata in luna 4-6 de viata. Aceasta reduce activitatea ventriculului drept permitand acestuia sa pompeze sangele in principal in aorta si cea mai mare parte din sange care se intoarce din organism sa ajunga direct in plamani. Dupa aceasta operatie, tot sangele care se intoarce din partea superioara a corpului este trimis la plamani, iar sangele oxigenat este pompat in aorta. Odata ce copilul trece de aceasta etapa a tratamentului, sansele de supravietuire a copilului sunt in jur de 95%.
•   Pasul 3: Procedura Fontan. Aceasta operatie se face intre 18 luni si 3 ani. Aceasta procedura consta in anastomozarea venelor cave cu artera pulmonara dreapta, permitand ca restul sangelui care se intoarce din partea inferioara a corpului sa ajunga la plamani. Dupa aceasta procedura, nu mai exista amestecul sangelui oxigenat(rosu) cu cel neoxigenat (albastru) si pielea copilului nu va mai fi cianotica (albastra).

Transplantul cardiac
O alta optiune terapeutica este transplantul de inima. In timp ce se asteapta un transplant de inima, copilul necesita adminitrarea de de prostaglandine si alte medicamente. Transplantul cardiac este o procedura prin care chirurgul indeparteaza inima bolnava si o inlocuieste cu cea a unui donator. In timpul unui transplant cardiac, o pompa mecanica face ca sangele sa circule prin organism in timp ce chirurgul inlocuieste inima bolnava cu o inima prelevata de la un donator decedat de curand. Chirurgul sutureaza inima donatorului la marile vase de sange si o conecteaza la un aparat care va mentine temporar ritmul cardiac. Aceasta procedura dureaza cateva ore. Pentru a preveni respingerea noii inimi de catre organism, chirurgul va administra pacientului medicamente puternice (imunosupresive) imediat dupa operatie, medicamente pe care copilul le va lua tot restul vietii.

Profilaxia endocarditei infectioase
Antibioticele sunt recomandate persoanelor cu sindromul hipoplaziei inimii stangi. Endocardita bacteriana apare de obicei la nivelul valvelor anterior lezate si foarte rar in cazul pacientilor cu valve native integre. Tratamentul antibiotic este necesar ori de cate ori pacientul trebuie sa efectueze o manevra invaziva (sangeranda), care poate sa introduca in circulatia sangvina un microorganism bacterian si care se poate apoi localiza la nivelul inimii. Antibioterapia este obligatorie inaintea oricarei dintre urmatoarele manevre: interventii stomatologice sangerande, procedee chirurgicale de orice fel, operatie de cezariana (nasterea fiziologica este contraindicata in randul pacientelor cu stenoza mitrala), traumatisme (fracturi, contuzii, taieturi, etc.), efectuarea unor investigatii precum: endoscopia digestiva superioara, colonoscopia, cistoscopia, tubaj gastro-duodenal, etc.